Co je feochromocytom: příznaky a léčba novotvarů

Nadledvinový feochromocytom je jméno, které není známé všem. diagnóza, symptomy a léčba tohoto nádoru jsou mimořádně důležité informace, protože někdy opomíjené případy mohou stát jejich majitelům zdraví a dokonce i život. Nicméně v případě, že je detekován včas a zahájil léčbu, lékař ve většině případů řekne pacientovi, aby "žil" a úspěšně se vyrovnal s nepřízní. Léčba feochromocytomu je velmi důležitá a složitá záležitost.

Příčiny feochromocytomu

Pokud se otázka, jaký je fenochromocytom, nezpůsobuje odborníkům problémy, pak se tato diagnóza objeví, v mnoha případech je nemožné pochopit. Přibližně každý desátý případ je důsledkem dědičnosti. To lze říci jako poněkud úspěšné, protože nemoc je přenášena dominantním rysem a nejpravděpodobněji mnoho blízkých příbuzných už má stejné neštěstí. Dobrým štěstím z takového důvodu je, že člověk ví o tom, že se v něm může objevit taková nemoc a může být více pozorná, aby neztratila okamžik, kdy je třeba začít léčbu.

Během vyšetření se ukázalo, že vzdělání je obklopeno kapslí.Nejčastěji se jeho velikost pohybuje v rozmezí pěti centimetrů. Současně jeho rozměry vůbec nejsou důležité pro schopnost produkovat hormony. Kromě toho tento adrenální nádor produkuje nejen tři výše uvedené hormony, ale také některé další, jako je serotonin nebo kalcitonin.

Nejčastěji je vzdělání ospravedlněno pouze jedním ze spárovaných orgánů, existují však i případy párových lézí. Diagnóza feochromocytomu obvykle ukazuje, jaká je povaha nádoru. V takovém případě, jestliže to je maligní, dostane název fenochromoblastom. V tomto případě může chromafinom překročit hranice hlavního postiženého orgánu a vyrůst v metastázách v plicích, kostech, lymfatických uzlinách a játrech. Prognóza závisí na počtu metastáz a na tom, jak velká je šance člověka na přežití a obnovu.

Symptomy feochromocytomu

Pokud člověk vyvine feochromocytom, jeho příznaky nebudou dlouho přicházet. Faktem je, že tento nádor vyniká ze skupiny svého druhu, nejsilnější inhibice mnoha vitálních funkcí těla. V závislosti na projevech choroby jej lékaři rozdělí na tři formy: paroxysmální, trvalé a smíšené.

Paroxysmální forma onemocnění

Studie ukazují, že 85 ze stovek pacientů trpí paroxysmální formou. V tomto případě pacient trpí typickými příznaky hypertenzní krize:

  • Velmi špatná bolest hlavy. Někdy je bolest doprovázena závratě.
  • Osoba se nemůže pohybovat normálně, protože veškeré úsilí je doprovázeno nedostatkem dechu.
  • Příznaky také zahrnují bolest v oblasti srdce.
  • Osoba je úzkostná, je bledá a podléhá nevysvětlitelnému pocitu strachu.
  • Při této diagnóze se zvyšuje pocení, počet srdečních kontrakcí se zvyšuje.
  • Objevuje se hojné močení.
  • Zvýšená nevolnost, projevující se konvulzivní syndrom. Také osoba je v horečce a mučí žízeň.

Mnohé z výše uvedených příznaků se nemusí projevit současně, nicméně existují tři známky, že téměř 100% pacientů se stěžuje na: bolesti hlavy, zvýšené pocení a rychlý puls.

Jak naznačuje název, příznaky feochromocytomu tohoto typu nejsou trvale přítomny. Útok se objeví najednou a všechno ho může provokovat: člověk může jít příliš daleko s fyzickou námahou, jíst nevyžádané jídlo, vypít alkoholický nápoj, příliš se obávat nebo dokonce močit.Prudký nárůst tlaku určitě čeká na někoho, kdo se pokouší najít nádor nadledvin.

Útok, pokud je šťastný, může za pár minut uvolnit, ale v obtížných případech se často jedná o krize, která trvá několik hodin. Neočekávaný konec záchvatu je pro onemocnění typický. V tomto případě může pacient vydržet až pět litrů moči a bude doslova vlhký potem. Slabá a pocit neuvěřitelných únavajících pacientů.

Konstantní feochromocytom

Diagnóza feochromocytomu by měla být prováděna urychleně, pokud je terapie vyžadována u trvalého typu onemocnění. S takovou hyperkatecholaminemií je krevní tlak vysoký na konstantní bázi a po exacerbaci se nezhoršuje, jako v předchozím případě. Tato podmínka je podobná podmínce u osoby, která má diagnózu primární hypertenze. S touto formou demonstruje následující známky feochromocytomu:

  • Člověk je neustále ve stavu neodolatelné slabosti.
  • Tento adrenální tumor způsobuje, že lidé jsou emočně nevyrovnaní.
  • Není známo, které spojené nemoci se mohou zapojit do tohoto vzdělávání. Mohou to být porušení metabolických procesů, například sacharidů.To znamená, že obsah glukózy v krvi se může zvýšit a člověk bude muset sestavit životní prognózu nejen pro adrenální nádory, ale také pro diabetes.

Smíšený feochromocytom

Léčba smíšeného feochromocytomu je velmi naléhavá záležitost. Ve skutečnosti se v tomto případě projeví nejen neustálé zvyšování krevního tlaku nebo jeho dočasné skoky. Léčivý účinek vyžaduje obojí. A krize může doslova vyvstávat z ničemu, stres může být považován za nejhmatatelnější impuls a je dokonce nemožné předvídat jiné důvody.

Každý desátý dospělý pacient (u dětí se to vyskytuje ve více případech) dokládá akutní patogenezi, což se nazývá katecholaminový šok. Tento nebezpečný stav je popsán jako náhlá změna vysokého tlaku pacienta na nízkou úroveň. Nikdo neví, kolik takových skoků v řadě tělo vydrží, takže když se feochromocytom projevuje tímto způsobem, léčba musí přijít zvláště rychle.

Každá příští krize může skončit pro pacienta s těžkými a někdy i fatálními komplikacemi. Mohou to být závažné poškození ledvin (nedostatečnost), plicní edém a dokonce i infarkt.Proto v případě diagnostikování feochromocytom u pacienta je pro lékaře extrémně obtížné provést prognózu.

Asymptomatická

Někdy člověk vyvine takový feochromocytom, jehož příznaky a diagnóza nelze popsat. Nádor může být "maskovaný" pod různými možnými lidskými onemocněními, jako je srdeční infarkt, akutní onemocnění gastrointestinálního traktu, různé onemocnění ledvin nebo dokonce mrtvice. A zvláště "složité" novotvary mohou vůbec ležet a neukazovat jejich přítomnost. V tomto případě doktor nedokáže okamžitě pochopit, že pacient má feochromocytom a může zcela absolvovat testy, které nejsou potřeba.

Kolik takových nádorů bez známky, statistiky nemohou odpovědět. V tomto případě lidé nejdou k lékařům, protože je nic netrápí. Nádor může růst na několik kilogramů a projevuje jeho přítomnost mírným brnění v zádech. Léčba feochromocytomu se v tomto případě nevyskytuje a smrt se může objevit náhle, například kvůli skutečnosti, že krvácení se objeví v samotném nádoru.Jakýkoli asymptomatický útok ze stresu nebo nadměrného zatížení může vyvolat takový stav. Důvod pro to v tomto případě zjistí pouze pitonka při pitvě.

Obecné informace o nemoci

Adrenální nádory postihují dospělé a děti, častěji se objevují u pacientů ve věku 25-50 let. Většina nádorů je benigní a pouze 10% je maligních (feochromoblastomů).

Každý desátý feochromocytom je extra-nadledvový, lokalizovaný v místech klastrů a uzlů chromafinní tkáně (větvení břišní aorty, sympatického nervového plexu, mediastinu, ledvin, močového měchýře a dalších). Jsou mnohem menší než nádory v nadledvinách.

V 10% případů mají nádory v medulě rodinnou formu, která je charakterizována dvoustranným vývojem. 25% nádorů u dětí také roste v obou nadledvinách. V ostatních případech se objevují ve stejném orgánu.

Pheochromocytom aktivně syntetizuje zvýšené množství hormonů. Současně jejich objem nezávisí na velikosti nádoru, který má zaoblený tvar, je pokryt kapslí, pronikanou krevními cévami.Často se vyskytují hemoragie v novotvaru, ze kterých získává charakteristickou červenou barvu – jasnou nebo tmavou.

Nádor v nadledvinách roste postupně, může být malý – pár mm nebo dosahuje velikosti kuřecího vejce. Je zjištěno, že diagnostikuje méně než polovinu existujících nádorů. Často je nádor detekován po smrti pacienta – při otevření.

Mechanismus původu

Chromafinové feochromocytomové buňky v nadledvinách intenzivně a nekontrolovatelně produkují katecholaminy. Jejich konstantní akumulace vede k tomu, že systém neutralizace aktivity hormonů se s nimi nesedí.

A časem to oslabuje. Proto začíná patologický účinek přebytku katecholaminů na tělesné systémy, jejichž práce upravují.

Současně je především narušeno fungování kardiovaskulárních, nervových a endokrinních systémů.

Hlavním účinkem katecholaminů je arteriální hypertenze. Protože hormony, které ovlivňují kontraktilitu srdce, způsobují palpitace srdce, vazokonstrikci, zvýšený krevní tlak.

Neméně důležitým negativním důsledkem expozice přebytečnému hormonu feochromocytom je zrychlení metabolických procesů v těle, které způsobují narušení práce různých orgánů.

Příčiny neoplazie

Specifické příčiny vzniku nádoru nebyly zjištěny. Vědci nazývají genetickým původem adrenálního feochromocytomu hlavní etiologický faktor ve vývoji novotvaru.

Předpokládá se, že změny v struktuře (mutace) genu odpovědného za činnost nadledvin způsobují vývoj nádoru. To je potvrzeno familiárními formami onemocnění, kdy je předispozice k novotvarem zděděna.

V některých případech specialisté zahrnují chromafinom ve skupině onemocnění spojených do syndromu více endokrinních neoplasií, které jsou charakterizovány poškozením nádorů endokrinních nádorů. Feochromocytomy jsou detekovány u typu 2 a 3 této patologie.

Proto je obtížné diagnostikovat nové růsty v nadledvinách, jsou častěji rozpoznány při vyšetření pacienta na další onemocnění.

Symptomy

Hlavním příznakem feochromocytomu je arteriální hypertenze.Zároveň se tlak může plynule zvyšovat, nebo se může předčasně zvýšit a klesnout. Takové státy jsou doprovázeny různými znaky. Proto jsou adrenální feochromocytomy klasifikovány podle symptomatických projevů:

  • paroxyzmální,
  • trvalý (trvalý),
  • smíšené

U 85% diagnostikovaných případů je zjištěno paroxysmální onemocnění. Pacienti s touto formou patologie trpí periodickými hypertenzními krizemi, které se projevují:

  • prudké zvýšení tlaku
  • nesmyslná úzkost, úzkost,
  • třesoucí se v těle, zimnice,
  • zarudnutí a otok obličeje,
  • bohatý studený pot,
  • svrbení, arytmie, tachykardie,
  • zhoršení zraku (ztráta zrakové ostrosti, jiskry nebo mušky před očima),
  • ostré pulzující bolest hlavy
  • záchvaty nevolnosti a zvracení.

V jednotlivých případech je seznam příznaků odlišný, některé mohou chybět. Krize trvá několik minut nebo hodin. Také se náhle zastaví, jak začíná, tlak prudce klesá na normální. Pacient se stává slabým, hojné močení.Závažný záchvat může být komplikován mrtvicí, infarktem, plicním edémem.

Trvalý zvýšený krevní tlak je charakteristický pro perzistentní formu feochromocytomu. Tento typ nádoru je vzácný. V tomto případě je:

  • stabilní hypertenze
  • slabost, únava,
  • emoční nerovnováha
  • bolesti hlavy

Je také možné porušení ledvin, změn v oku, zvětšení srdce.

Symptomy této formy připomínají různé typy hypertenze, někdy tyreotoxikózu. Konstantní krevní tlak udržuje nadbytek dopaminu.

Smíšená forma novotvaru je vyjádřena arteriální hypertenzí a hypertenzními krizemi po vystavení provokativním faktorům. Útok končí snížením tlaku na původní čísla.

Nebezpečný latentní průběh onemocnění bez příznaků. Vyvolaná hypertenzní krize v této formě nádoru může skončit smrtí.

Pacienti s feochromocytomem ztrácejí hmotnost kvůli porušení metabolických procesů, rozvíjejí střevní atonii, bolesti v bederní oblasti. Vysoká hladina cukru v krvi může způsobit cukrovku.

Často se projevuje neurastenie.Proto identifikovaný a odstraněný nádor pomůže normalizovat krevní tlak a eliminovat další příznaky.

Zkouška svazků

Primární předepsaný ultrazvuk nadledvinek. To není velmi spolehlivý způsob. Určuje velikost a strukturu velkých novotvarů, ale často nepoznává malé.

Není možné získat vysoce kvalitní snímky (echogramy) u pacientů s nadváhou a těmi, kteří mají pooperační stehy z chirurgických zákroků na břišních orgánech. Výhoda ultrazvuku v dostupnosti a bezpečnosti.

CT určuje přítomnost chromafinu, velikost, tvar, hustotu, lokalizaci. Úvod do krve kontrastních látek poskytuje další informace o tom, krevních cévách nádoru a nadledvinách.

MRI, kromě obecných parametrů feochromocytomu, struktury a lokalizace, určuje jeho povahu (benigní nebo maligní). To je účinnost metody. Hlavní nevýhodou jsou vysoké náklady.

Proveďte také studii radioizotopů scintigrafie nadledvinové tkáně. Předepisuje se detekci nádorů v žlázách a okolních tkáních, metastázy maligního nádoru.Po zavedení radioizotopů do krve se žlázy skenují pomocí skeneru.

Laboratorní testy

Laboratorní diagnostika určuje přítomnost katecholaminů a jejich metabolických produktů v krvi a moči až v prvních hodinách po hypertenzní krizi.

Během dne po útoku se tyto biologické tekutiny zkoumají na přítomnost metanefrinu (metabolické produkty adrenalinu a noradrenalinu). Pokud jsou detekovány zvýšené známky metanefrinu, nádor produkuje převážně adrenalin. Vysoká hladina normetanefrinu v krevní plazmě a moči potvrzuje převahu sekrece norepinefrinu.

Tyto indikátory jsou důležité při plánování taktiky pro chirurgickou léčbu chromafinomu. Metoda je spíše spolehlivá a uznává se jako hlavní v laboratorní diagnostice nádoru.

Také pro potvrzení vývoje feochromocytomu je důležité odlišit ho od hypertenze.

Způsoby léčby

Pouze chirurgie je účinnou léčbou feochromocytomu. V přípravné fázi je krevní tlak stabilizován léky k bezpečnému výkonu operace.

Jsou předepsány následující léky:

  1. Alfa a beta blokátory receptory, které potlačují působení hormonů (Tropafen, Sermion, Propranolol, Biprolol). Účinek na katecholaminy a snížení tlaku je možný pouze v případě, že budete sledovat sled užívání těchto léčiv,
  2. Blokátory vápníku v hladkých svalech, aby zmírnila spazmy cév a snížila tlak (Nifedipin, cordipin).
  3. Drogy, které snižují syntézu katecholaminů (metirozin).

Po léčbě léky je vybrána metoda odstraňování novotvarů. Pokud je operace kontraindikována, léčí se Metyrosin, což snižuje nádor, snižuje krevní tlak.

Chirurgické odstranění novotvaru

Otevřený chirurgický zákrok je cenově dostupná léčba feochromocytomu. Zároveň se břišní dutina otevře skalpelem, nádor se vyřízne, řez se nastříhá.

Pacienti s důkazem rozsáhlých a maligních nádorů vyvrácených do jiných orgánů mají náznaky.

Chromafinom mimo-nadledvinek se odstraňuje pouze touto metodou. Ale metoda je traumatická. Intervence se provádí více než 2-3 hodiny, pooperační období je bolestivé, pacient zůstává v nemocnici po dlouhou dobu.

Druhou metodou primárního odstranění je laparoskopická operace. Provádí se rychle. Incize vybavená kamerou a speciálními nástroji se vloží do řezů nejvýše 2 cm. Zranění méně než v první metodě, doba zotavení je kratší. Metoda je účinná u malých nádorů.

Taková operace má některé nevýhody. Je těžké provést laparoskopii u pacientů s významnou hmotností. Je nutné pumpovat oxid uhličitý do břišní dutiny, aby se uvolnilo provozní pole. Zároveň jsou výrazně zpřísněny plíce, což je nebezpečné pro starší osoby a osoby s jinými nemocemi.

Odborníci nazývají retroperitoneoskopickou metodu nejlepší. Pacient leží na žaludku, lékař dělá 3 punkce v bederní oblasti, zavede endoskop a nástroje. Tumor je vyříznut a odstraněn. Oxid uhličitý není vstřikován, pacient je v nemocnici po dobu 3 dnů. Riziko komplikací je minimální.

Pacienti po operaci potřebují stálý lékařský dohled. Jsou zařazováni do evidenci, pravidelně vyšetřováni.

Prognóza zotavení po chirurgickém zákroku adrenálního feochromocytomu, která prošla bez komplikací, je příznivá.Současně je pět let přežití bez relapsu 95%.

V nebezpečné zóně jsou děti, pacienti s mnohočetnými a maligními novotvary. Po odstranění nádoru je možné udržovat středně těžkou arteriální hypertenzi, která se odstraňuje léky.

V pooperačním období je důležité sledovat měření tlaku, koordinovat užívání léků a pořadí jejich užívání u lékaře. To pomůže zabránit opakování nádoru.

Co jsou nadledviny?

Nadledviny – spárované endokrinní žlázy, které se nacházejí u horních pólů ledvin. Hmotnost každého těla 4 g.

Nadledvinová funkce – výrobu hormonů, které regulují metabolismus a usnadňují přizpůsobení těla nepříznivým podmínkám.

Nadledviny mají 2 vrstvy:

  • kortikální látka – umístěná na povrchu
  • medulla – vnitřní část nadledvinek.

Kortikální hormony – steroidní hormony

Hormony adrenálních medulí jsou katecholaminy.

Diagnóza feochromocytomu

Tumor nemusí uvolňovat hormony po celou dobu, takže je smysl provádět testy několik hodin po útoku.V krvi a moči určuje adrenalin, norepinefrin, dopamin, stejně jako metanefrin a normetanefrin (produkty rozkladu adrenalinu a noradrenalinu).

Stimulace vzorků

Testujte s α-adrenoblockery – fentolaminem nebo tropafenem. Tyto léky blokují účinky adrenalinu a noradrenalinu na tělo. Test se provádí u osob, jejichž krevní tlak se stabilně pohybuje nad 160/110 mm. Hg

Intravenózně se injikuje 1 ml 1% fentolaminu nebo 2% roztoku tropafenu. Pokud během 5 minut poklesne tlak o 40/25 mm Hg, pak to naznačuje feochromocytom. Aby se zabránilo vzniku vedlejších účinků (ortostatického kolapsu), pacienti musí ležet 2 hodiny po testu.

Zbývající stimulační vzorky představují nebezpečí pro zdraví pacientů, a proto se nepoužívají.

Příčiny a patogeneze feochromocytomu

Docela často je feochromocytom součástí dvoučetných endokrinních neopláz 2A a 2B, spolu s medulárním karcinomem štítné žlázy, hyperparatyreoidismem a neurofibromatózou. V 10% případů existuje familiární forma onemocnění s autozomálně dominantním modelem dědičnosti a vysokým stupněm variability fenotypu.Ve většině případů zůstává etiologie chromafinových nádorů neznámá.

Feochromocytom je běžnou příčinou arteriální hypertenze a je zjištěn v přibližně 1% případů u pacientů s trvalým vysokým diastolickým krevním tlakem. Klinické příznaky feochromocytomu jsou spojeny s účinkem katecholaminů nadměrně produkovaných nádorem na tělo. Vedle katecholaminů (noradrenalinu, adrenalinu, dopaminu) může feochromocytom vylučovat ACTH, kalcitonin, serotonin, somatostatin, vazoaktivní intestinální polypeptid, nejsilnější vazokonstriktor, neuropeptid Y a další účinné látky, které způsobují různé účinky.

Feochromocytom je zapouzdřený nádor s dobrou vaskularizací o velikosti přibližně 5 cm as průměrnou hmotností až 70 g. Objevují se jak velké, tak i menší feochromocytomy a stupeň hormonální aktivity nezávisí na velikosti nádoru.

Léčba feochromocytomu

Hlavní léčba feochromocytomu je chirurgická. Před plánováním operace je prováděna lékařská léčba zaměřená na zmírnění příznaků krize a snížení závažnosti onemocnění.Pro zmírnění paroxysmu, normalizace krevního tlaku a zmírnění tachykardie je předepsána kombinace a-blokátorů (fenoxybenzamin, tropafen, fenolamin) a b-blokátorů (propranolol, metoprolol). Při rozvoji hypertenzní krize je indikováno podávání fentolaminu, nitroprusidu sodného atd.

Během operace feochromocytomu se používá pouze laparotomický přístup kvůli vysoké pravděpodobnosti vzniku více nádorů a lokalizace extra-adrenálů. Během intervence se provádí hemodynamická kontrola (CVP a krevní tlak). Obvykle se provádí celková adrenalektomie u feochromocytomu. Je-li feochromocytom součástí více endokrinních neoplazií, přistoupí k bilaterální adrenalektomii, čímž se zabrání opakování nádoru na opačné straně.

Obvykle po odstranění feochromocytom klesá krevní tlak a při absenci poklesu krevního tlaku je třeba uvažovat o přítomnosti ektopických nádorových tkání. U těhotných žen s feochromocytomem se po stabilizaci krevního tlaku provede potrat nebo císařský řez a pak se nádor odstraní.V maligního feochromocytomu s rozšířenými metastázami podstupují chemoterapii (cyklofosfamid, vinkristin, dakarbazin).

Prognóza feochromocytomu

Odstranění benigních feochromocytů vede k normalizaci ukazatelů krevního tlaku, regresi patologických projevů. Pětileté přežití po radikální léčbě benigních adrenálních nádorů je 95%, přičemž feochromoblastom je 44%.

Míra recidivy feochromocytomu je asi 12,5%. Pro účely včasné detekce relapsů se pacientům podává nález endokrinologa s ročním vyšetřením nezbytného vyšetření.

Feochromocytom – co to je?

Feochromocytom (druhý název – chromaffinoma) – produkující hormon nádor vyplývající z dřeně nadledvin chromafinních buněk.

Chromafinních nebo feohromnye, buňky jsou umístěny pod číslem 1, a jsou hlavní dřeně nadledvin buňky

Důležité Navzdory skutečnosti, že většina feohromnyh buňka má typické uspořádání (nadledvinek), ale některé z nich jsou součástí nervových uzlin a nachází se v oblasti břišní aorty, brány jater a ledvin, močového měchýře, myokardu, mediastinu, a mnoho jiných vnitřních orgánů.

Pokud jde o rysy průběhu féochromocytomu, platí pravidlo deset procent:

  • Vzhledem k zvláštnostem anatomického umístění buněk může být tento nádor umístěn jak v nadledvinách (až 90%), tak i v jiné lokalizaci a nazývá se paragangliom (10%).
  • Svými vlastnostmi je feochromocytom benigní nádor, pouze 10% má známky malignity.
  • Častěji jedna nadledvina působí na chromafinom, avšak 10% je bilaterální lokalizace.
  • Existují informace o dědičné povaze této nemoci, ale to je spolehlivě prokázáno v 10% případů.

Vzhled féochromocytů nadledvin je různorodý, ale mají v anatomické struktuře podobnosti. Jakýkoli chromafinom je pokryt kapslí, která ho odděluje od okolních tkání a vyznačuje se vysokou vaskularizací. Velikost od několika milimetrů do 15 centimetrů nebo více.

Je to důležité! Ve studii o schopnosti hormonu syntetizovat nádor je prokázáno, že mezi jeho velikostí a množstvím produkovaných hormonů neexistuje žádná souvislost.

Základem patogeneze onemocnění je vznik nadměrných hladin katecholaminů v krvi v důsledku práce atypických buněk, které nedodržují mechanismy inhibice.

Klinický obraz

Řada klinických forem chromafinomu se vyznačuje povahou uvolňování katecholaminů:

  • konstantní
  • paroxyzmální (nejčastější),
  • asymptomatické (latentní).

Hlavním příznakem feochromocytomu nadledvin je arteriální hypertenze.

Rozlišovací znaky chromafinomu z hypertenzního onemocnění

Je důležité. Při konstantní formě nádoru je pozorován stabilní, neustále zvýšený krevní tlak. Paroxysmální nebo krizová proud je doprovázen rozsáhlou labilitou indikátorů tlaku s ostrými skoky a poklesy.

Podle závažnosti symptomů vyzařují:

  • počáteční fáze fotochromocytomu. Krevní tlak je až 200 mm Hg. Krize jsou vzácné a krátké.
  • Kompenzováno. Hodnoty tlaku do 250 mm Hg. Krize asi 1 krát za týden trvající až půl hodiny.
  • Dekompenzováno. Tlak stoupá na 300 nebo více mm Hg. Krize denně. Plná normalizace tlaku v interictal období chybí.

U hypertenzní krize s féochromocytómem má staging, přidělit:

  • prekurzory
  • období rozvinuté krize,
  • posthypertenzivní kolaps.

Vzhled pacienta ve fázi prekurzorů. Pacient pocítí úzkost, strach, paniku, pocit nedostatku vzduchu, zvýšené pocení, rostoucí slabost a bolest hlavy.

V období rozvinuté krize se vedle zvýšení tlaku, feochromocytomem, tachykardií, dechu, bledosti, závratě, nevolnosti, zvracení, teploty pozorovaly.

Post-hypertenzní kolaps nastává po normalizaci hladiny krevního tlaku. K tomu dochází spasmodicky, rozšíří se krevní cévy, zčervenání kůže, hojné pocení, slabost, mimovolní močení a defektizace.

Záchvaty jsou vyvolány mnoha faktory:

  • hypotermie
  • přehřátí,
  • emoční stres,
  • stres,
  • užívání některých léků.

Je to důležité! Při vývoji maligního feochromocytomu se objevují příznaky jako náhlá ztráta hmotnosti, bolest břicha a dolní části zad, a může se vyvinout cukrovka.

Výzkum

Ačkoli většina feochromocytů je sporadická, přibližně 30% je výsledkem dědičných mutací. Dosud bylo identifikováno 10 genů spojených s FC a paragangliomem.Rodinné syndromy spojené s PC zahrnují mnoho endokrinní neoplazie (MEN) 2A a 2B, neurofibromatózu (Recklinghausenovu chorobu) a další.

Syndrom MEN 2A a 2B byl sledován na zárodečné mutace v proto-onkogenním chromozómu 10, který kóduje receptor tyrosinkinázy, který se podílí na regulaci buněčného růstu a diferenciace. Pheochromocytomy se v 70% případů vyskytují bilaterálně u mužských syndromů.

Více než 95% případů je spojeno s mutacemi v proto-onkogenu, které postihují 1 ze 5 kodonů umístěných v exonu 10 a exonu 11.

Klinická diagnóza MEN 2A vyžaduje přítomnost dvou nebo více endokrinních nádorů u jedné osoby nebo v blízkých příbuzných. Riziko vzniku medulárního karcinomu štítné žlázy je 95%, riziko vzniku FCC je 50% a riziko příštítných tělísek je 20% až 30%.

Předpokládá se, že vývoj féochromocytů je spojen se snížením přívodu kyslíku (hypoxie). Podmínky, které mohou způsobit hypoxii, zahrnují závažnou hypertenzi, vysoký krevní tlak a vrozené srdeční vady.

Feochromocytom se může vyvinout v jakémkoli věku, ale je nejčastější u dětí a mladých lidí a věří se, že je geneticky zděděn.

Lidé, kteří dědí toto onemocnění od svých rodičů, mohou mít následující typy onemocnění:

Hippel-Lindauův syndrom – stav, kdy cysty a nádory rostou v centrální nervové soustavě, ledvinách, nadledvinách nebo v jiných oblastech těla

Neurofibromatóza typu 1 – vývoj nádorů na pokožce a optických nervů.

Více endokrinní neoplazie typu 2, forma rakoviny štítné žlázy, která se vyvíjí v kombinaci s FC.

Většina pacientů s feochromocytomem obvykle vykazuje tři klasické příznaky:

  • bolesti hlavy
  • pocení
  • palpitace srdce v kombinaci s hypertenzí.

A také může mít pacient:

Někteří lidé nikdy nevyvíjejí příznaky PCF. V 10% případů jsou náhodně zjištěny, což znamená, že se nezjistily a jsou zjištěny pouze v případě, že pacient podstoupí diagnostické vyšetření v důsledku jiných onemocnění.

Feochromocytomy jsou přítomny pouze u 0,2% všech lidí s vysokým krevním tlakem.

Co vyvolává

V zásadě vše, co způsobuje nadměrnou aktivitu sympatického nervového systému, patří do seznamu diagnóz, které by měly být vyloučeny, pokud existuje podezření na feochromocytom.Sympatický systém je hlavní ovládací panel, který poskytuje odpověď na stres nebo strach, jak bylo uvedeno výše. Věci, které mohou stimulovat toto:

  • Drogy (je třeba zvážit i nadměrné užívání antikoncepce)
  • Odmítnutí léků (například náhlý zánik užívání některých léků k léčbě krevního tlaku),
  • Záchvaty paniky a zranění míchy patří k mnoha podmínkám.

Chirurgické odstranění nádoru je obvykle primární léčbou.

Ovládání krevního tlaku před a během operace je nejtěžší částí léčby. Existuje šance na vznik akutní hypertenzní krize (potenciálně nebezpečné, náhlé a závažné zvýšení krevního tlaku) po anestezii předepsanou během operace. Krevní tlak je tak řízen zvláštními přípravky jak před operací, tak během operace a je pečlivě sledován v průběhu celého postupu. Konzultace s endokrinologem se doporučuje, aby pomohla vyvinout léčbu pro jednotlivé pacienty.

Vzhledem k typům hormonů, které se podílejí na feochromocytomu, jsou v prvních dnech kontroly krevního tlaku používány látky určité třídy léků, známé jako alfa blokátory.Tato činidla se používají před použitím betablokátorů k vyvážení a lepší kontrole odpovědi krevního tlaku při anestezii.

Ve vzácných případech, které jsou zhoubné a nejsou vyléčeny chirurgicky, je nutná chemoterapie nebo radioterapie po operaci. Testy velmi specifických nebo "cílených" nových léků, nazývaných inhibitory tyrosinkinázy, ukázaly určité sliby v léčbě feochromocytomu a jsou v klinických studiích studovány. Dosavadní léčba této choroby není lékem, ale existuje možnost udržovat stabilní stav.

Féochromocytom je ve většině případů benigní a pokud se mohou vyhnout chirurgickým komplikacím spojeným s krevním tlakem, je vysoká pravděpodobnost vyléčení.

Oba zhoubné a benigní FChC se mohou znovu objevit po operaci. Statistiky se v jednotlivých studiích liší, ale míry opakování se pohybují kolem 10%. Proto je velmi důležitá dlouhodobá následná péče po operaci.

U nízkého procenta těchto již vzácných nádorů, u kterých je zřejmé zhoubné chování, bude délka života pravděpodobně poměrně dlouhá, protože míra onemocnění je stále pomalá. Účast na klinických studiích nových léčiv je silně podporována při nešťastné události metastatického feochromocytomu. Pokud se během těhotenství objeví onemocnění, zvyšuje se riziko úmrtí jak u matky, tak u plodu. Doporučuje se, abyste co nejdříve kontaktovali velké centrum, které má zkušenosti s tímto onemocněním.

Obecný popis adrenálních nádorů

Feochromocytom, který byl potvrzen nedávnými studiemi, je nejčastěji lokalizován v medulě nadledvinek (v 90% všech případů). Pouze u 8% pacientů je pozorováno umísťování nádoru do zóny aortální bederní paraganglie. Také byly zaznamenány jednotlivé případy vývoje této formace v hrudníku, břicho, pánvi, hlavě, krku (méně než 2%).

Tento adrenální tumor se může vyskytnout v jakémkoli věku, ale je nejčastěji diagnostikován u lidí ve věku 25-50 let. Většina tohoto problému je častá u dospělých žen.V dětství je tento nádor častěji detekován u chlapců. V každém případě se tato patologie týká těch, které se vyznačují nízkou prevalencí populace. V některých případech (přibližně 10%) tento nádor získá rodový charakter a je zjištěn jak u jednoho z rodičů, tak u dětí. Musíte také pochopit, že v 10% tohoto vzdělání se stává zhoubný. Současně jsou metastázy z adrenálních nádorů velmi vzácné. Pokud se vyvíjejí, jsou detekovány v plicích, játrech, lymfatických uzlinách, svalů, kostní tkáni.

Když je zjištěn feochromocytom, je možné vidět formu o průměru 1-14 cm, jejíž hmotnost je 1-60 g. Rovněž se vyskytují adrenální nádory s mnohem většími rozměry. Obvykle má tato forma vnější kapsli. Nadledvinový nádor je dobře zásoben krví. Jeho hormonální aktivita závisí na velikosti.

Příčiny vzniku adrenálních nádorů

Tvorba feochromocytomu, jehož příčiny mají jinou povahu, nastává v přítomnosti následujících faktorů:

  • dědičný faktor. Vznik adrenálních nádorů může být spojen s mutací určitých genů, což vyvolává negativní změny v nadledvinách,
  • rozvoj mnohočetné endokrinní neoplasie typu 2A nebo 2B. Na pozadí tohoto onemocnění se v nadledvinách objevují patologické změny.

Zvýšený tlak na adrenální nádory

Tento příznak je nejcharakterističtější v přítomnosti adrenálních nádorů. Zvýší se jak systolický, tak diastolický indikátor. Tento příznak se může projevit různými způsoby. U některých pacientů dochází k přetrvávajícímu zvýšení tlaku, ale existuje jen několik dalších příznaků onemocnění. Ostatní mají tlakové hroty až do 300 mm Hg. st. (paroxysmální forma). Taková hypertenzní krize je doprovázena dalšími příznaky onemocnění (bledost kůže, hojné pocení, intenzivní močení) a rychle zmizí. Po několika minutách nebo hodinách se člověk může cítit dobře.

Zvýšení tlaku je způsobeno vystavením katecholaminů, které nádor produkuje ve velkém množství. Tato látka vyvolává kontrakci hladkých svalů tvořících stěny cév. Z tohoto důvodu se výrazně sníží lumen tepen a žil, což vede ke zvýšení tlaku.

Poruchy srdečního rytmu v nádorech nadledvin

Hormony produkované nádorem ovlivňují adrenoreceptory srdce. Výsledkem je výrazné zvýšení frekvence a pevnosti kontrakcí. Následně je pozorován opačný účinek. Když je vzrušené centrum nervů vagusu, počet srdečních tepů klesá. To vede k arytmii, která je doprovázena následujícími příznaky:

  • pacient popisuje jeho pocity jako pocit třepání v hrudi a krku,
  • dochází ke zrychlení impulzu s následným zpomalením,
  • existuje pocit, který je popsán jako "selhání" v práci srdce,
  • pocity bolesti lokalizované za hrudní kostí
  • svalová slabost
  • únavu
  • dušnost.

Excilace nervového systému v nádorech nadledvin

Katecholaminy stimulují procesy v míchy a mozku. Také zvyšuje přenos signálů z centrálního nervového systému do orgánů a tkání lidského těla. To se projevuje následujícími příznaky:

  • bezpodmínečné úzkosti a strachu
  • zimnice a chvění po celém těle,
  • snížení výkonu, únava,
  • časté výkyvy nálad,
  • bolesti hlavy (má pulzující charakter).

Porucha trávicího systému s adrenálními nádory

Adrenalin sekretovaný hormonem produkujícím nádor stimuluje adrenoreceptory nacházející se ve střevě. Tento účinek zpomaluje pohyb jídla trávicí soustavou a způsobuje kontrakci svěrače. Pokud by nemocná osoba zpočátku měla snížený střevní tón, pak adrenalin naopak stimuluje jeho peristaltiku. Takový negativní účinek způsobuje následující příznaky:

  • nevolnost
  • bolesti břicha, které jsou doprovázeny střevními křečemi,
  • častá zácpa nebo naopak průjem.

Další příznaky adrenálních nádorů

Co ještě charakterizuje toto onemocnění? Za přítomnosti takového nádoru jsou pozorovány také následující příznaky:

  • dochází k aktivaci vnějších sekrečních žláz. Tento jev je doprovázen trháním, uvolňováním viskózních slin, zvýšeným pocením,
  • je pozorována bledost kůže, což se vysvětluje zúžením krevních cév. Kůže má pocit pohody na dotek. V hypertenzní krizi se objevuje opak symptomů – kůže se stává horká a červená,
  • dochází ke zhoršení vidění.Často pacienti si stěžují na tmavé skvrny před očima,
  • zvýšený tlak způsobuje negativní změny ve sítnici, riziko krvácení se zvyšuje. Pokud jste vyšetřeni oculistou, ve většině případů dochází ke změně očního pozadí,
  • vývoj hyphema. Jedná se o červenou formu na bílkovinné části oka,
  • drastická ztráta hmotnosti o 6-10 kg bez změny stravovacích návyků. Tento jev je vyvolán akcelerací metabolismu v těle.

Diagnóza adrenálních nádorů

Pokud se obrátíte na kvalifikovaného specialistu k určení stavu těla za přítomnosti charakteristických příznaků, bude schopen tuto diagnózu provést až po provedení testů a podstupování určitých postupů. Patří sem:

  • konverzace s pacientem. Lékař by se měl zeptat, s jakou osobou byla nemocná předtím, jaké příznaky mu působily. Většina pacientů poukazuje na příznaky, které se vyznačují přítomností takového nádoru nadledvinek,
  • každý pacient s podezřením na nádor v nadledvinách by měl podstoupit diagnostické vizuální vyšetření, díky čemuž lze pozorovat bledost pokožky.Palpaci tvoření v břišní oblasti se může objevit katecholaminová krize,

  • stimulující vzorky. Provádějte pacienty, u kterých je pozorován vysoký tlak. Za tímto účelem intravenózně podává léky obsahující adrenergní blokátory (fentolamin, tropafen). V důsledku toho se po 5 minutách sníží tlak o několik jednotek (horní 40, dolní 25), pak můžeme předpokládat přítomnost adrenálních nádorů
  • kompletní krevní obraz. S touto chorobou se mění její složení. V mnoha případech se zvyšují leukocyty, lymfocyty, eozinofily. To je způsobeno kontrakcí hladkých svalů sleziny. Současně vzrůstá hladina glukózy,

  • analýza k určení koncentrace katecholaminů v krvi. U feochromocytomu může diagnóza tohoto negativního stavu způsobit obtíže, protože vysoký obsah hormonů (adrenalin, dopamin, norepinefrin, metanefrin a normetanefrin) je určen pouze několik hodin po hypertenzní krizi. V budoucnu tato analýza nemá smysl.
  • studie moče pacienta s nadledvinou.Laboratorní diagnóza se objevuje na základě sekrecí, které se shromažďují během dne nebo 3 hodiny po hypertenzním záchvatu. V přítomnosti onemocnění, analýza ukazuje zvýšenou hladinu katecholaminů, bílkovin, glukózy v moči, přítomnost lahví. Charakteristika této studie spočívá v tom, že by měla být provedena během útoku. Jinak bude výsledek analýzy normální,

  • stanovení hladiny metanefrinu v krvi a moči. Během dne po skončení krize bude koncentrace těchto látek vysoká,
  • Ultrazvuk vnitřních orgánů. Tato studie je nezbytná pro všechny pacienty. Umožňuje vám určit, kde se vzdělání nachází, jaká je jeho povaha,
  • výpočetní tomografie nadledvin. Prováděno za použití kontrastního činidla, které se podává intravenózně, a rentgenového záření. Speciální zařízení dělá sérii snímků a porovnává je. Pomocí výpočetní tomografie je velmi snadné identifikovat všechny negativní změny v těle, určit umístění, velikost a povahu nádoru,

  • MRI orgánů umístěných v retroperitoneálním prostoru.Moderní diagnostická metoda, která se netýká rentgenových paprsků. Umožňuje vizualizaci správných orgánů včetně nadledvin. Pomocí MRI mohou detekovat tumory s různou lokalizací, jejichž velikost je 2 mm,
  • scintigrafie Zahrnuje intravenózní podávání látek, které jsou schopné akumulovat adrenální tkáň (jodcholesterol, scintadren). Poté se přítomnost těchto léků zaznamenává pomocí speciálního skeneru. Scintigrafie pomáhá identifikovat umístění nádoru (nejen v nadledvinách, ale také v okolních tkáních), přítomnost metastáz během onkologického procesu,
  • biopsie. Je pod kontrolou ultrazvuku nebo CT. Pre-anestetizovat nezbytnou část těla, pomocí speciální tenké jehly, odebírat materiál z nádoru. Pod mikroskopem se zkoumá stanovení vlastností buněk, diagnostiku přítomnosti maligních procesů.

Konzervativní léčba adrenálních nádorů

Pokud je přítomen feochromocytom, léčba by měla být prováděna pod dohledem zkušených odborníků. Léková terapie je zaměřena výhradně na odstranění hlavních symptomů onemocnění.Je možné zcela eliminovat nádor nadledvinek pouze chirurgicky.

Operaci lze provést až po stabilizaci lidského stavu. Vysoký krevní tlak během chirurgického zákroku zvyšuje riziko vzniku stavů, které jsou pro pacienta život ohrožující – nekontrolovaný hemodynamický syndrom, srdeční arytmie, mrtvice. Před zahájením operace je tedy nutné se uchýlit k léčbě drog, která je zaměřena na normalizaci tlakových indikátorů.

V závislosti na stavu pacienta je indikováno použití následujících léků:

  • alfa-adrenergních blokátorů. Léky v této skupině zahrnují Tropafen, Phentolamin. Tyto léky blokují adrenergní receptory. V důsledku toho se stávají necitlivými na vysoký obsah adrenalinu v lidské krvi. Při použití těchto léčiv se sníží negativní účinky hormonů na lidské tělo, sníží se tlak, normalizuje se činnost srdce,
  • beta-blokátory (propranolol). Tento lék snižuje citlivost těla na adrenalin. Při použití normalizuje činnost srdce, snižuje tlak,
  • inhibitory syntézy katecholaminů (metirozin). Léky z této skupiny inhibují produkci adrenalinu a noradrenalinu v lidském těle. Po jejich užívání se projevy sníží (o 80%) všech symptomů pozorovaných během onemocnění,
  • blokátory kalciového kanálu (nifedipin). Přípravky z této skupiny blokují vstup vápníku do buněk hladkých svalů v lidském těle. Výsledkem je vyloučení cévního spasmu, což umožňuje snížit tlak, počet srdečních tepů.

Tradiční nebo otevřený chirurgický zákrok pro nádory nadledvin

Tento typ chirurgie je používán mnoha chirurgy k odstranění adrenálního nádoru. Jedná se o incizi kůže o délce 20-30 cm, která zahrnuje rozřezání svalů přední břišní stěny, hrudníku a membrány. Proces oddělení tkáně na cestě k nadledvinkám může trvat i od nejzkušenějších chirurgů od 30 do 40 minut. Po otevření přístupu k nádoru nadledvin je odstraněn, který trvá déle než 10 minut. Poté chirurg provede všechny kroky v opačném pořadí a šití všechny tkáně.Tento proces může trvat až půl hodiny. Takový chirurgický zákrok je ukázán v případě, kdy není možné přesně určit polohu adrenálních nádorů. Má mnoho nevýhod:

  • doba trvání operace může dosáhnout 2,5 hodiny,
  • velké poškození tkáně, což vede k dlouhému období zotavení,
  • přítomnost významné bolesti po operaci,
  • je pacientovi prokázán dlouhý pobyt v nemocnici po operaci.

Laparoskopická metoda chirurgického zákroku k odstranění adrenálního nádoru

Jak se laparoskopická operace liší od tradiční chirurgie? Během tohoto postupu je osoba umístěna na gauči na boku, s válečkem pod pasem. Malý řez se provádí na požadovaném místě, jehož délka je asi 1 cm. Prostřednictvím něj je do lidského těla zaveden speciální nástroj – endoskop s videokamerou na konci. Pod kontrolou přístroje chirurg nalézá nadledvinu a odstraňuje nádor, který je obvykle dobře viditelný. Tato operace má mnoho výhod. Je to mnohem méně traumatické, po kterém zůstává malý šev a samotný postup netrvá dlouho. Navzdory těmto výhodám laparoskopie má mnoho nevýhod:

  • Je obtížné provést postup u pacientů, kteří předtím podstoupili chirurgický zákrok na orgánech nacházejících se v břišní dutině (pokud existují adheze),
  • laparoskopie je dost obtížné pro lidi s významným množstvím podkožního tuku,
  • Při operaci se do břišní dutiny zavede oxid uhličitý, což vám umožní vytvořit pracovní prostor pro chirurga. V důsledku toho stoupá tlak na membránu, což způsobuje pokles plic. Tato podmínka může být nebezpečná pro starší osoby nebo s přítomností komorbidit.

Retroperitoneoskopická operace k odstranění adrenálních nádorů

Objevuje se v bederní zóně, kde se tvoří 3 výřezy o velikosti 1-1,5 cm. Tato operace má mnoho výhod a je považována za nejlepší způsob, jak odstranit nádor nadledvin. Je méně traumatický, liší se u malého počtu komplikací a minimální doby obnovy. Výtok pacienta nastane 3 dny po operaci.

Radikální odstranění adrenálních nádorů má pozitivní prognózu.Míra přežití pacientů s benigním vzděláním je 95% a maligní – 44%. Míra recidivy je 12,5%.

Co je feochromocytom?

Abyste mluvili o léčbě, musíte nejprve pochopit, jaký je fenochromocytom. V lékařství se feochromocytom nazývá adrenální nádor. Ve většině případů, feochromocytom lokalizované na povrchu nadledvin, méně mají nádory extraadrenal lokalizaci a vyrábět pouze noradrenalin, který se vyznačuje mírnějšími příznaky. Feochromocytom se často vyvine jedna nadledvina a pouze u jedné osoby z deseti postihuje obě orgány současně.

Tato patologie je vzácná, pouze dva případy onemocnění jsou zaznamenány na milion lidí. Častěji tato nemoc ovlivňuje lidi ve věku od dvaceti do čtyřiceti. Deset procent z celkového počtu dětí u dětí. Tumor může být buď benigní nebo maligní. Obvykle (v 90% případů) se objevují benigní novotvary.

Nádor je měkký v konzistenci, má velké množství cév, takže se často objevují krvácení v nádoru.Někdy se v nádorových stěnách vyskytuje nekróza, po které zůstává dutina. Povaha obsahu cystického nádoru.

Důvody, proč vzniká nadledvinový feochromocytom, nejsou přesně známy, ale vědci a lékaři mají tendenci věřit, že dědičný faktor hraje významnou roli při tvorbě nádoru. U přibližně deset procent pacientů jsou příčiny feochromocytomů v chromozomálních abnormalitách.

Kombinace tohoto novotvaru s jinými endokrinními nádory je často poznamenána. Féochromocytom je tedy jednou ze složek více endokrinních neoplazií. Během féochromocytomu mohou lékaři na klinice, kde pacient podstupuje vyšetření, detekovat neurofibromatózu nebo modulární karcinom štítné žlázy.

U feochromocytomu jsou symptomy spojené s účinkem produkovaných hormonů na orgány a tkáně pacienta. Tato patologie, ve srovnání s jinými podobnými, vede k nejzávažnějším poruchám srdce a ledvin. Symptomy feochromocytomu závisí na jeho formě:

Paroxysmální forma je nejčastější.Vyvolává srdeční problémy, zejména zvýšení tlaku v tepnách. Příznaky této formy feochromocytomu jsou následující:

  • silná bolest hlavy
  • závratě
  • dušnost
  • bolesti
  • srdeční tep
  • paniku
  • pocit strachu
  • chvění
  • úzkost
  • bledost
  • pocení
  • zvýšená srdeční frekvence
  • nevolnost
  • sucho v ústech
  • křeče
  • horečka
  • zvýšit objem moči.

Známky krizí lze pozorovat v několika závažných případech od několika minut až do dvou nebo tří hodin. Taková krize skončí najednou a současně se uvolní spousta moči (až pět litrů), člověk se potije, unavuje a je slabý.

V konstantní podobě nedochází k krizím, tlak se zvyšuje průběžně a příznaky připomínají primární hypertenzi. Pacienti jsou slabí, emocionálně nestabilní, mají metabolické poruchy, zvláště se rozvíjí diabetes. Smíšená forma je charakterizována neustále zvýšeným tlakem, proti kterému dochází pravidelně ke krizím způsobeným zvýšením krve norepinefrinu a metanefrinu.

Nejnebezpečnějším stavem, během kterého člověk kvůli změně počtu katecholaminů v plazmovém tlaku "skáče".Takové nepředvídatelné skoky ohrožují život pacienta a stav, ve kterém se vyskytují, se nazývá ketacholaminový šok. Takový šok se vyskytuje u jednoho z deseti pacientů, zejména u dětí.

Co je feochromocytoma nadledvinek?

Feochromocytom je nádor, který se vyvíjí z adrenální tkáně, která produkuje biologicky aktivní látky (epinefrin, norepinefrin, dopamin) a může se projevit jako zvýšení krevního tlaku, bolesti hlavy, zvýšené pocení, palpitace.

  • vysoký krevní tlak
  • zvýšená srdeční frekvence
  • rozšíření průdušek,
  • vazokonstrikce
  • zvýšené dýchání
  • zvýšení hladiny cukru v krvi.

Uvolňování těchto hormonů se zvyšuje pod vlivem stresu.

V literatuře je často možné nalézt jiná jména pro feochromocytom – "deset procent nádoru", což je dáno skutečností, že je maligní v 10% případů, 10% je z nadledvin, 10% postihuje obě nadledviny, 10% je spojeno s dědičnými syndromy, 10% se vyskytuje u dětí.

Feochromocytom je benigní i maligní povaha. Frekvence výskytu není vyšší než 1: 200000 za rok.Výskyt nádoru je možný u osob ve všech věkových skupinách, ale nejčastěji se objevuje u pacientů od 20 do 40 let. Prevalence mezi ženami a muži je přibližně stejná, i když mezi dětmi se u chlapců vyskytuje 60% případů. Často pheochromocytom zůstává neurčená nemoc, která může být detekována až po smrti.

Klasifikace

  1. Nadledvin (90% případů):
    • bilaterální (10-15%),
    • jednostranné (vlevo nebo vpravo).
  2. Neadrenální (10%):
    • paravertebrální sympatické ganglie,
    • uvnitř – a extraorganické shluky chromafinové tkáně,
    • chemodektomii.

Podle klinického obrazu:

  1. Asymptomatické formy:
    • tichý feochromocytom, který nevyvolává projevy během života pacienta,
    • latentní (šok vyvolané) – šok může nastat, když je pacient v extrémním stresu (během operace, během porodu v důsledku nadměrné fyzické námahy).
  2. Symptomatická hypertenze:
    • paroxysmální forma – se vyskytuje ve formě krizí, mezi útoky, příznaky mohou být minimální nebo zcela chybějí,
    • perzistentní – doprovázena trvalou arteriální hypertenzí,
    • smíšené – na pozadí stálého zvyšování krevního tlaku, pravidelně opakované útoky ještě většího zvýšení krevního tlaku.
  3. Atypická forma:
    • hypotonický,
    • v kombinaci s hyperkortikismem (zvýšená sekrece kortizolu hormonu kůry nadledvin).

Podle závažnosti stavu:

  1. Závažné (komplikace kardiovaskulárních, cerebrovaskulárních nebo dusíkových systémů, projevy těžkého diabetu).
  2. Mírná závažnost (časté krize, nedostatek komplikací spojených s feochromocytomem).
  3. Snadný průtok (vzácné krize nebo asymptomatická forma).

Podle morfologické struktury:

  1. Benign:
    • trabekulární typ
    • alveolárního typu
    • nekomplexní typ
    • smíšený typ.
  2. Zhoubné.
  3. Multicentrické.

Příčiny onemocnění

Příčiny nemoci nebyly dosud stanoveny. Feochromocytom se vyskytuje spontánně, ale v 10% případů nelze vyloučit, že onemocnění se vyskytuje u některých dědičných syndromů spojených s geny s vysokým výskytem projevů.

Syndrom mnohočetných endokrinních neoplazií 2A (Sipplův syndrom) je způsoben bodovou mutací v genu, který vyvolává vývoj nádorů. V MAN 2A obsahuje:

  1. Medullary rakovina štítné žlázy.
  2. Hyperplázie / adenom příštítných žláz.
  3. Feochromocytom.
  4. Bilaterální hyperplazie kůry nadledvin.

Syndrom mnohočetných endokrinních novotvarů 2B (Gorlinův syndrom):

  1. Feochromocytom.
  2. Zahuštění nervů rohovky.
  3. Přirozený adenom.
  4. Marfanův syndrom.
  5. Neuromy sliznic membrán rtů, víčka, jazyka.
  6. Střevní ganglioneuromy.
  7. Megacolon.
  8. Ganglioneuroma jazyk.

Mechanismy vývoje onemocnění

Průtok velkého množství katecholaminů z adrenální tkáně do krve způsobuje vývoj této nemoci. Nejčastěji se feochromocytom vylučuje adrenalin i norepinefrin. Někdy dochází k produkci pouze jedné z těchto látek, ve výjimečných případech dochází převážně k syntéze dopaminu.

Kromě katecholaminů může být nádor zapojen do produkce:

  • VIP,
  • serotonin
  • somatostatin,
  • hormon stimulující alfa-melanocyt,
  • neuropeptid Y,
  • opioidních peptidů
  • kalcitonin.

Hlavním mechanismem ovlivnění hladiny krevního tlaku u feochromocytomu je akumulace obrovského množství nevyužitého norepinefrinu v koncích sympatických nervů. Z toho vyplývá, že i při nejmenší stimulaci vegetativního systému je možné vyvolat krizi související s účinky norepinefrinu na sympatický nervový systém přímo z neuronových zakončení, které nejsou spojeny s adrenálním tkáním. V tomto případě nemusí být významné zvýšení katecholaminů v krvi.

Autonomní nervový systém – systém, který řídí práci vnitřních orgánů. Sympatický systém je součástí autonomního systému, který je zodpovědný za stimulaci srdečního svalu, posílení respiračních pohybů, zvětšení žáby, zvýšení hladiny cukru v krvi, uvolnění střev a zvýšení kontrakce jeho světel.

Klasickým příznakem u feochromocytomu je arteriální hypertenze (zvýšení krevního tlaku) pozorovaná u 50% pacientů. U 40-50% pacientů dochází k hypertenzním (katecholaminovým) krizím, přičemž onemocnění je krátkodobé a končí samo o sobě. Je charakterizován prudkým zvýšením krevního tlaku na velmi vysoké počty a je doprovázeno specifickými příznaky, jako jsou:

  1. Bolesti hlavy
  2. Zvýšené pocení.
  3. Srdeční búšení.

Pokud není přítomna žádná ze tří složek, diagnostika feochromocytomu je odmítnuta, protože triada má vysokou specificitu.

Útoky se vyskytují od 1 krát za několik měsíců až po 24 až 30krát za den. Často se vyvíjejí rychle a pomalu projíždějí. Obvykle trvá nejdéle hodinu, ale někdy trvá až týden.

Různé faktory mohou vyvolat útok: fyzickou námahu, změnu postavení těla, duševní agitaci, fyziologický odchod, prodloužené hladování, kouření atd.

Podle závažnosti klinických příznaků existují tři stadia onemocnění.

Pheochromocytom, co to je?

Feochromocytom je nádor, který pochází z chromafinního medulla produkující katecholaminy nadledvin. Nádor se může vyskytovat z chromafinních buněk umístěných v mediastinu, podél aorty, včetně orgánu Zukkerkandl, v stěně močového měchýře, v játrech jater a ledvin, v tomto případě se nazývá paragangliom. Tyto definice, které přijala WHO v roce 2004, slouží k zdůraznění některých důležitých znaků adrenálních nádorů, jako je poměrně nízká četnost maligních onemocnění, častá asociace s jinými onemocněními v rámci dědičných syndromů.Pro studium genetických abnormalit a v mnoha klinických studiích jsou tato onemocnění zvažována společně s přihlédnutím k tomu, že mají společný genetický základ a podobné funkční vlastnosti. V mnoha zdrojích, zejména před rokem 2005, jsou formace patřící do skupiny paragangliomů považovány za féochromocytomy.

Tento nádor poprvé popsal Frenkel v roce 1985, který ji objevil u 18leté mladé ženy při pitvě. Na jedné straně patolog nalezl bilaterální nádor, který byl detekován jako sarkom, a na straně druhé jako angiosarkom. Termín "feochromocytom" se objevil teprve v roce 1912, kdy patolog Pick objevil schopnost nádoru hnědé, termín pochází z řeckých slov phaios – "hnědá, tmavá", chroma – "barva" a cytoma – "nádor".

Epidemiologie feochromocytomu

Prevalence feochromocytů není přesně známa, výskyt může být u některých populací významně vyšší. Míra výskytu se odhaduje na 2 až 8 případů na 1 000 000 lidí ročně, přibližně u mužů i žen. Zvýší se výskyt feochromocytů s věkem, více než 50% je diagnostikováno na pitvách a dosahuje 0,1% u jedinců bez intravitální diagnózy.Podle organizace zabývající se studiem féochromocytů – PRESSOR, celková incidence je 10 případů na 1 000 000 lidí ročně. Mezi náhodně zjištěnými adrenálními tumory jsou féochromocytomy od 1,5 do 11%, v průměru 5%.

Mnoho zdrojů literatury z minulých let poukazuje na "tucto pravidlo", podle něhož 10% feochromocytů má lokalizaci bez adrenalinu (10% z nich je umístěno mimo břišní dutinu), 10% je maligních, 10% bilaterálních, 10% u pacientů bez hypertenze, 10% se vyskytuje u dětí a 10% je způsobeno dědičnými nemocemi. Nedávné studie toto pravidlo vyvracejí. Až 98% nádorů je lokalizováno v břišní dutině a pánvi, méně než 2% v hrudníku a přibližně 0,2% na krku, extrémně zřídka se objevují v lebce, středním uchu a spermatické šňůře. Podíl maligních forem feochromocytů je 13-26%.

Symptomy a příznaky feochromocytomu

V literatuře se feochromocytom často porovnává s "farmakologickou bombou", která je kdykoli připravena k vyhození velkého množství katecholaminů, a výsledné klinické projevy se ukázaly být různorodé.

Katecholaminová krize je nebezpečný typ hypertenzní krize, která může vést k těžké komplikaci nebo smrti pacienta. Zvýšený krevní tlak v kombinaci s adrenergními příznaky. Na vrcholu krize často vzniká obraz subendokardiální ischémie, různé arytmie a dokonce i obraz transmurálního infarktu myokardu. Katecholaminová krize může být někdy nahrazena nepravidelným střídáním prudkého zvýšení krevního tlaku s obdobím těžké hypotenze. Tento stav se nazývá nekontrolovaná hemodynamika, která představuje bezprostřední nebezpečí pro život. Při takové prodloužené krizi, která pokračuje i přes intenzivní terapeutická opatření během 3-4 hodin, se obvykle rozhoduje o naléhavém odstranění nádoru, avšak operace u pacientů s tak závažnou komplikací představuje zvláště velké riziko.

Bylo popsáno více než 80 symptomů feochromocytomu, mezi které patří arteriální hypertenze. Mezi hlavní klinické příznaky patří bolesti hlavy, palpitace a pocení (obvykle kufr).Tato "klasická triáda" u pacienta s arteriální hypertenzí byla vysoce specifická (93,8%) a vysoce citlivá (90,9%) ve vztahu k stanovení diagnózy feochromocytomu ve francouzské studii.

Výskyt různých symptomů u pacientů s feochromocytomem / paragangliomem

Povrchové žíly v zadní části ruky nejsou viditelné.

Časté abnormality na EKG jsou sinusová tachykardie, ventrikulární tachyarytmie, ischémie.

Objeví se 6 hlavních komplexů symptomů s adrenálním medulátem vylučujícím katecholaminy.

  1. Kardiovaskulární syndrom.
  2. Neuropsychika – bolest hlavy, pocení, únava, prudké snížení paměti, svalové třesy. Zvýšené pocení se jasně projevuje během hypertenzního záchvatu a někteří autoři jej popisují jako izolovaný příznak (incidence 37-85%). Svalový třes, který se v různých případech vyskytuje v 48 až 73% případů, se může projevit jako klonální křeče a třesení končetin, stejně jako pocit vnitřního třesu.
  3. Porušení funkce zažívacího traktu, zvracení, bolesti v epigastrické oblasti, atonická zácpa, akutní vředy.Bolest břicha, která se vyskytuje u 10-55% pacientů, je pozorována jak v pozadí, tak v interpaměti.
  4. Endokrinní výměna – ztráta hmotnosti, zvýšený bazální metabolismus, metabolismus sacharidů. Úbytek hmotnosti se vyskytuje u 9-58% pacientů s feochromocytomem. Kvůli zrychlení katabolických procesů je možný subfebrilní stav.
  5. Hematologická – během krize, hyperleukocytózy, zvýšení hladiny krevního cukru s další normalizací 5 hodin po krizi, zvýšení krevní sraženiny, lymfocytů, erytrocytů.
  6. Tumorový syndrom.

Mělo by se pamatovat na možnost existence klinicky nezjasněných, tak zvaných "hloupých" feochromocytomů. Většina z nich patří k vedlejším číslům a jsou identifikovány metodami náhodného vyšetření paprskem. Mezi náhodnými feochromocytomaty se objevuje průměrně v 5% případů. Navzdory tomu, podle MONIKI, v "mute" nádorech nadledvin, ověřených po odstranění jako chromafin, se objevilo 39% znaků, což umožnilo podezření na feochromocytom před operací.

Laboratorní diagnostické metody

Cesty syntézy katecholaminu v těle jsou známy již od roku 1939.Hodnocení obsahu katecholaminů v různých biologických tekutinách a tkáních bylo provedeno kolorimetrickými metodami a metodami biologických vzorků. Vzhledem k tomu, že nezměněné katecholaminy představují 11 ° C. Krátký poločas a vysoké náklady výrazně omezují použití těchto látek. Studie PET s použitím 18P-DOPA a 18P-dopaminu může být nadějná.

Diferenciální diagnostika

Mnoho autorů používá termín "pseudofochromocytoma" k označení charakteristické klinické situace za předpokladu, že je vyloučen feochromocytom. Pseudochromocytomy jsou heterogenní skupinou onemocnění. Primární pseudochromocytomy tvoří závažné formy paroxysmální esenciální hypertenze. Sekundární – je nadledvinek onemocnění, hypertyreóza, hypoglykémie, mrtvice, migrény, epilepsie, infarkt myokardu, arytmii, panická porucha, „sýr“ syndrom, účinky různých farmakologických činidel (kokain, LSD, amfetamin, tyroxin, inhibitory MAO, tricyklická antidepresiva) a dalších důvodů. Pro diferenciální diagnózu je velmi důležité shromáždit anamnézu a identifikovat vlastnosti toku paroxysmu a také identifikovat podmínky, za kterých se vyskytuje.Nejtěžší je diferenciální diagnostika s paroxysmální esenciální hypertenzí, u které se paroxyzmy vyskytují spontánně, jako u feochromocytomu.

Maligní feochromocytom

Údaje o výskytu maligních forem feochromocytů (feochromoblastů) se významně liší v rozmezí 13-26%. Maligní formy jsou častější u paragangliomů, zejména u mutací v genu SDHB. Některé nádory, které jsou rozpoznány jako benigní, poskytují metastázy po chirurgickém odstranění nádoru. Míra úmrtnosti v řádu 50% během pětiletého období naznačuje nedostatek znalostí terapeutických metod. Některé zdroje ukazují, že průměrná délka života významně závisí na umístění metastáz: přítomnost metastáz v játrech a plicích je poměrně nepříznivá a relativně příznivá v kostech.

Existují určité potíže při ověřování benigních a maligních forem, a to i při histologickém vyšetření. Pro druhou z nich byla vytvořena speciální stupnice PASS, která bere v úvahu 12 vlastností charakteristických pro maligní feochromocytom.Nejspolehlivějším kritériem pro malignitu je schopnost metastázovat. Dalšími kritérii jsou velká velikost nádoru, mutace v genu SDHB, extra-adrenální umístění nádoru.

Pro diagnostiku jsou upřednostňovány zobrazovací techniky, které umožňují skenování celého těla. Nejlepší metodou chemoterapie, která se používá ve spojení s chirurgickým zákrokem, je léčba 131 I metaiodobenzylguanidinu, ale tato metoda se zřídka uzdravuje.

Laboratorní testy

Krevní test

    Obecný krevní test

Během útoku jsou změny v hladkém svalu sleziny pod vlivem katecholaminů zaznamenány v krvi.

  • zvýšené leukocyty: více než 9,0 x 109 / l
  • zvýšené lymfocyty: více než 37% celkového počtu leukocytů
  • eozinofily vzrostly: více než 5% z celkového počtu leukocytů
  • zvýšení počtu červených krvinek: více než 5,0 · 10 12 / l
  • zvýšená hladina glukózy: více než 5,55 mmol / l
  • Stanovení hladiny katecholaminů v krevní plazmě

    Norma:

    • adrenalin: 10 – 85 pg / ml.
    • norepinefrin: 95 až 450 pg / ml.
    • dopaminu: 10-100 pg / ml.
  • Symptomy feochromocytom:

    • Úroveň hormonů se během útoků zvyšuje desítky a stokrát. Jinak může být normální nebo snížená. U hypertenze se hladina hormonů zvyšuje 2x.
    • Úroveň norepinefrinu je vyšší než hladina adrenalinu.
    • Úroveň dopaminu je významně zvýšena u maligního nádoru nadledvin.

    Test moči

    Pro analýzu se moč se shromažďuje 3 hodiny po krizi nebo denně.

    1. Denní analýza moči. Veškerý moč během dne se shromažďuje v nádobě o objemu nejméně 2 litry. Kontejner by měl být skladován v chladničce. Jako konzervační prostředek přidejte 10 ml 30% roztoku H2SO4. Poslední část moči odebrána ve stejnou dobu jako první. Zaznamená se objem moči. Obsah nádoby se protřepe a odlije do sterilní nádoby o objemu 100 ml k vyšetření.
    2. Analýza tříhodinové části moči. Nejpřesnější výsledek může být dosažen během útoku, ale v tomto okamžiku může být sběr moči obtížné. Proto je vzorek odebírán 3 hodiny po útoku.

    Symptomy:

    • Katecholaminová norma je 200 μg / dl. U feochromocytomu se hladina několikrát zvyšuje.
    • Válce jsou přítomny v moči.
    • Zvýšené hladiny glukózy: nad 0,8 mmol / l.
    • Zvýšená hladina bílkovin: více než 0,033 g / l.

    Z útoků je analýza moči normální.

    Stanovení celkové koncentrace metanefrinu (metanefrinu a normetanefrinu) v plazmě a moči Hormony se rychle zhoršují v krvi a váží se na receptory,a metanefrin a normetanefrin (produkty rozkladu adrenalinu a noradrenalinu) přetrvávají po dobu 24 hodin. Citlivost metody je 98%.

    Symptomy feochromocytom:

    Úroveň metanefrinu v krevní plazmě:

    • metanefrin v rozmezí 2 až 3690 pg / ml.
    • normetanefrin nad 5 až 3814 pg / ml.

    Úroveň metanefrinu v moči:

    • metanefrin nad 345 mcg / den.
    • normetanefrin nad 440 mcg / den.

    Metody instrumentálního výzkumu

    Ultrazvuk vnitřních orgánů

    Neinvazivní a bezpečné vyšetření vnitřních orgánů na základě vlastností ultrazvukových vln. Tkáně odrážejí ultrazvuk odlišně a přístroj analyzuje získané výsledky a skládá obraz. Přesnost výzkumu je 80-90%. Účinnost se zvyšuje, pokud velikost nádoru přesáhne 2 cm.

    Na pokožku se aplikuje hydrogel, který umožňuje ultrazvuku projít tkání. Snímač vysílá ultrazvukové vlny a snímá jejich odraz od orgánů. Feochromocytoma se v hustotě a struktuře liší od adrenálního tkáně, takže je jasně viditelný na obrazovce monitoru.

    Účel diagnostika: určení polohy a velikosti nádoru.

    Symptomy:

    • malá kulatá forma na horním pólu nadledvin
    • dobře viditelná kapsle
    • hladké hranice nádoru
    • akustická hustota se zvyšuje – fenochromocytom se objevuje jasná skvrna
    • uvnitř nádoru jsou dutiny (oblasti nekrózy) naplněné kapalinou
    • ukládání vápníku

    CT nadledvin

    Počítačová tomografická studie, během které pacient provádí sérii rentgenů z různých úhlů. Pomocí počítačového vybavení se jejich výsledky porovnávají, aby se získal vrstvený obraz vnitřních orgánů. Se zavedením intravenózního kontrastního materiálu získáte více informací o nádoru a jeho plazmech. Účinnost takové studie s feochromocytomem je téměř 100%.

    Cíl studie – posoudit velikost nádoru nadledvin a objasnit jeho povahu. Povinný výzkum v přípravě na operaci.

    Symptomy:

    • zaoblené nebo oválné
    • nehomogenní struktura. Tumor může mít kapsli nebo oblasti vápníku, krvácení, dutiny.
    • Při zavádění kontrastního činidla je vidět četné cévy, které krmí nádor.
    • rychlost odebrání kontrastního materiálu z feochromocytomu o více než 50% za 10 minut
    • nádor – oblast s vysokou hustotou (25-40 jednotek)

    MRI retroperitoneálních orgánů

    Non-rentgenová vyšetřovací metoda, která umožňuje vizualizaci nadledvin a dalších orgánů retroperitoneálního prostoru. V konstantním magnetickém poli vytvářejí atomy vodíku v buňkách elektromagnetické oscilace, které jsou zachyceny citlivými senzory. Kontrastní látka se injektuje intravenózně, aby se vizualizovaly nádoby dodávající nadledvinu a samotný nádor.

    Pacient leží na stole a kolem něj, uvnitř tunelu přístroje, čte snímač. Výsledky jsou shrnuty a vytvářejí vrstvené obrázky (sekce) oblasti zájmu.

    Pomocí MRI je možné detekovat feochromocytom od 2 mm a přesně určit jeho polohu. MRI je zpravidla předepsáno, pokud CT vyšetření s kontrastními výsledky nedokáže přesně stanovit diagnózu. Přesnost výzkumu je 90-100%.

    Symptomy:

    • kulaté vzdělání od několika mm do 15 cm,
    • v případě benigního průběhu jsou obrysy správné v případě rakoviny kůry nadledvin, kontury jsou nejasné,
    • může mít kapsli
    • struktura je heterogenní, může mít pevné inkluze nebo cystické dutiny vyplněné tekutinou.

    Nadledvinová scintigrafie

    Izotopy látek (jodolesterol, scintadren), které se hromadí v adrenální tkáni, se injikují intravenózně. Následně je jejich přítomnost zaznamenána pomocí skeneru – kamery detektoru gama.

    Tato metoda umožňuje identifikovat feochromocytomy, které se nacházejí nejen na nadledvinách, ale také v jejich okolí, stejně jako nádorové metastázy v maligním průběhu onemocnění.

    Symptomy:

    • asymetrická akumulace radioizotopu v nadledvinách,
    • akumulace izotopů v adrenálních medulách,
    • akumulace izotopu mimo nadledvinu.

    Fine sací biopsie jehly

    Pokud féochromocytom není charakteristický typ CT a MRI, je nutná biopsie s jemným jehlou. Provádějte oblast lokální anestezie novokain nebo lidokain. Pod kontrolou ultrazvuku nebo CT vyšetření je do nádoru vložena jehla a po vytažení plunžru stříkačky vybírá materiál pro vyšetření pod mikroskopem.

    Účel biopsie – odlišení feochromocytomu od zánětlivého procesu nebo z maligního nádoru, aby se zjistilo, od kterých buněk tvoří nádor. Je to benigní nebo je to nadledvin.

    Symptomy feochromocytom:

    • buňky kůry a medule nadledvinek
    • krvinky
    • koloidní kapaliny
    • atypických maligních buněk, které naznačují nádorovou povahu nádoru

    Biopsie může vyvolat hypertenzní krizi, takže se tato metoda vyšetřování často nepoužívá.

    Sledujte video: Cure Too Cancer příběh filmem David Triplett – rakovina kůže

    Like this post? Please share to your friends: